Toczeń rumieniowaty to ciężka choroba, która w każdym przypadku może wyglądać inaczej. Rumień na twarzy, ból stawów, silne bóle głowy i zaburzenia hematologiczne to tylko niektóre z możliwych objawów. Jakie są przyczyny tocznia? Jak skutecznie leczyć toczeń, aby poprawić jakość życia chorych?
Co to jest toczeń?
Toczeń rumieniowaty to choroba autoimmunologiczna, która może dotyczyć tylko skóry lub wszystkich narządów i układów w organizmie. W tym drugim przypadku, schorzenie określane jest jako toczeń rumieniowaty układowy lub toczeń trzewny (SLE - systemic lupus erythematosus). Stopniowo zapaleniem objęte zostają nerki, stawy, układ nerwowy i inne tkanki. Choroba ta ma złożony i nie do końca poznany mechanizm. Jej przebieg jest trudny do przewidzenia. Cechą wspólną tocznia są obecne we krwi przeciwciała, skierowane przeciwko własnym antygenom. Dlatego właśnie toczeń jest zaliczany do chorób autoimmunologicznych - nieprawidłowo funkcjonujący układ odpornościowy atakuje swój organizm, zamiast go chronić. Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą, która znacznie częściej dotyczy kobiet. U mężczyzn, schorzenie to jest diagnozowane nawet 10 razy rzadziej. Charakterystyczne w przebiegu tocznia są okresy zaostrzeń choroby i jej remisji. U większości pacjentów, wymienione niżej czynniki sprzyjają nawrotom choroby:
- infekcja,
- stres,
- promieniowanie ultrafioletowe,
- leki,
- zmiany hormonalne.
Toczeń nie jest zaraźliwy, więc nie istnieje ryzyko przeniesienia tego schorzenia na inną osobę.
Toczeń – przyczyny
Na rozwój tocznia, pewien wpływ mają czynniki genetyczne. Połączenie ich z odpowiednimi warunkami środowiskowymi lub hormonalnymi skutkuje pojawieniem się objawów choroby. Dochodzi do niewłaściwej odpowiedzi układu odpornościowego, w wyniku której w organizmie powstają kompleksy immunologiczne, odkładające się w różnych tkankach i narządach. Stopniowo dochodzi do zaburzenia funkcjonowania tych struktur, a ostatecznie - ich niewydolności. Początkowo, toczeń uznawany był za chorobę dermatologiczną. Dość szybko jednak zauważono, że jest to nie tylko problem skórny, ale poważne, wielonarządowe schorzenie o skomplikowanym i zróżnicowanym przebiegu. Objawy ujawniają się zazwyczaj u osób dorosłych, do 55. roku życia. Toczeń rumieniowaty układowy w 10-15% uaktywnia się u dzieci. Może też, choć znacznie rzadziej, rozwinąć się u osób starszych.
Toczeń – objawy
Pierwsze objawy tocznia u dzieci są na ogół bardziej nasilone niż w przypadku osób dorosłych. Choroba u najmłodszych ma również cięższy przebieg i charakteryzuje się większą śmiertelnością. U dorosłych, ta choroba autoimmunologiczna rozwija się bardziej podstępnie, co utrudnia i opóźnia postawienie prawidłowej diagnozy. Objawy tocznia to przede wszystkim:
- zmiany skórne,
- owrzodzenia jamy ustnej lub nosa,
- nadmierne wypadanie włosów - łysienie,
- zapalenie stawów,
- zapalenie błon surowiczych - np. zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia,
- zajęcie nerek,
- zmiany neurologiczne,
- zaburzenia hematologiczne - niedokrwistość hemolityczna, spadek liczby białych krwinek lub płytek krwi.
Rumień w kształcie motyla to najbardziej charakterystyczny objaw u chorych na toczeń rumieniowaty. Zdjęcia pacjentów wyraźnie przedstawiają rumień, umiejscowiony na policzkach i grzbiecie nosa. Nie zajmuje on jednak fałd nosowo-wargowych. Często przebiega z obrzękiem. Rzadko jednak występuje w początkowym okresie choroby. Typowym czynnikiem, który wyzwala pojawienie się rumienia w kształcie motyla jest światło słoneczne. Inne, rzadsze zmiany skórne, które mogą wystąpić to m.in. pęcherze zlokalizowane na twarzy, szyi, kończynach górnych i górnej części tułowia, a także symetryczna osutka plamisto-grudkowa, oddzielanie się naskórka lub zmiany przypominające łuszczycę. Zarówno rumień na twarzy, jak i inne, wymienione problemy skórne zanikają, nie pozostawiając po sobie przebarwień ani blizn. Mogą również pojawić się takie zmiany, które pozostawiają trwały defekt. Przy brodawkowatej formie tocznia, która wskazuje na przewlekłe zapalenie, powstałe wykwity mogą indukować rozwój zmian nowotworowych.
Owrzodzenia jamy ustnej, zlokalizowane najczęściej na podniebieniu, policzkach lub języku, zwykle nie są bolesne. Nadmierne wypadanie włosów, ich ścieńczenie i zwiększona łamliwość jest najbardziej nasilone w okolicy czołowej. Kolejny objaw tocznia to rozwój stanu zapalnego przynajmniej dwóch stawów. Chory może odczuwać takie dolegliwości jak bóle stawów, nadmierna tkliwość lub obrzęk. Zapalenie stawów dotyczy zwykle stawów nadgarstkowych, łokciowych i kolanowych. Kiedy zajęte zostają nerki, w moczu pojawia się białkomocz lub wałeczki z krwinek czerwonych. W przypadku zapalenia błon surowiczych, pacjent może skarżyć się na ból w klatce piersiowej. Oprócz dolegliwości ze strony układu kostnego i zmian skórnych, pacjenci czasami odczuwają też silne bóle głowy. Układ nerwowy jest obszarem, który najczęściej zostaje zajęty przez tocznia dopiero w późniejszym okresie choroby. Pacjenci mogą doświadczyć problemów z koncentracją i pamięcią, drgawek i psychoz. Istnieje też ryzyko zapalenia mózgu i rozwoju padaczki.
Diagnostyka choroby
Toczeń - choroba ta diagnozowana jest na podstawie objawów i wyników badań. Zgodnie z aktualnymi wytycznymi Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego, toczeń rumieniowaty układowy rozpoznaje się w przypadku spełnienia przynajmniej czterech kryteriów. Co najmniej jedno z nich musi stanowić kryterium kliniczne, czyli któryś z wyżej wypunktowanych objawów tocznia, np. motyl na twarzy, bóle w klatce piersiowej związane z zapaleniem osierdzia lub stan zapalny stawów. Dodatkowo, co najmniej jedno musi stanowić kryterium immunologiczne. Może być nim stwierdzenie przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), anty-SM, anty-dsDNA lub przeciwciał antyfosfolipidowych. Badanie ANA jest jednym z podstawowych badań, wykorzystywanych do diagnostyki chorób tkanki łącznej. Początkowo choremu zleca się badanie ANA 1, które ma określić czy w organizmie pacjenta obecne są te przeciwciała. W przypadku dodatniego wyniku badania ANA 1, wykonuje się dalsze testy - ANA 2, a czasem również ANA 3. ANA 2 dodatni - co to znaczy? Badanie ANA 2 wskazuje już konkretne przeciwciała, które zostały wykryte we krwi chorego.
Wyjątkiem od opisanych kryteriów rozpoznawania tocznia jest toczniowe zapalenie nerek. Aby potwierdzić tą chorobę wystarczy biopsja nerek i stwierdzenie w organizmie obecności przeciwciał ANA lub anty-dsDNA.
Leczenie tocznia
Leki stosowane u chorych na tocznia są dość zróżnicowane. Wynika to z dużej rozpiętości symptomów, które mogą wystąpić u konkretnego pacjenta. Nie ma więc jednego schematu leczenia, który pasowałby do wszystkich przypadków choroby. Ze względu na często występującą nadwrażliwość na światło, jedną z podstawowych metod leczenia jest fotoprotekcja. Światło słoneczne nie tylko zaostrza zmiany skórne, ale również sprzyja nawrotom choroby w okresach jej remisji. Skuteczne leki stosowane do terapii miejscowej, to glikokortykosteroidy. W przypadku ich niewystarczającej skuteczności, lekarz może zadecydować o włączeniu do leczenia retinoidów. Aby łagodzić rumień na twarzy i inne objawy skórne tocznia, nie zaleca się korzystania z laseroterapii, krioterapii, ani fototerapii.
Doustne leki stosowane w leczeniu tocznia, które nie tylko łagodzą objawy, ale również ograniczają, a nawet zapobiegają rozwojowi zmian narządowych, to leki przeciwmalaryczne - hydroksychlorochina i rzadziej chlorochina. Leki te zmniejszają liczbę nawrotów i wydłużają okresy bez objawów choroby. Lekami drugiego wyboru są m.in. doustne steroidy, izotretynoina i metotreksat. Doustne steroidy są zarezerwowane głównie do leczenia choroby o ciężkim przebiegu ze względu na ryzyko działań niepożądanych. U niektórych chorych wykorzystuje się też leki immunosupresyjne. W każdym przypadku, leki należy dobierać indywidualnie, w zależności od tego, jakie objawy odczuwa pacjent i jakie efekty mogą przynieść konkretne preparaty.
Toczeń – pielęgnacja skóry w okresie zaostrzeń i remisji
Podstawą pielęgnacji skóry u chorych na tocznia dzieci i dorosłych jest jej ochrona przed słońcem. Należy unikać przebywania na słońcu szczególnie w godzinach, w których promieniowanie słoneczne jest najbardziej intensywne. Konieczne jest też stosowanie kosmetyków z wysokimi filtrami UVA i UVB. W okresie zaostrzeń choroby wykorzystuje się najczęściej kremy lub maści z glikokortykosteroidami lub takrolimusem. Lepsze efekty przynoszą silniejsze glikokortykosteroidy, które dostępne są na podstawie recepty. Ze względu jednak na ryzyko działań niepożądanych, jakie występuje przy długotrwałym stosowaniu tych preparatów, zaleca się ich używanie maksymalnie przez kilka tygodni. W okresach remisji można pielęgnować skórę kosmetykami, dobranymi odpowiednio do jej potrzeb. Można sięgnąć po preparaty natłuszczające, łagodzące suchość skóry lub zmniejszające zaczerwienienie.
Rokowania i możliwe powikłania
Toczeń (lupus) - choroba niegdyś o bardzo złych rokowaniach i wysokiej śmiertelności w krótkim czasie po jej rozpoznaniu. Na przestrzeni ostatnich lat sytuacja chorych znacznie się poprawiła. Pacjenci żyją dłużej, a dzięki odpowiedniemu leczeniu, również w większym komforcie. Niestety, toczeń to choroba przewlekła i postępująca, która u wielu chorych prowadzi z czasem do rozwoju licznych schorzeń. Rzadko zdarza się, aby objawy samoistnie i trwale ustąpiły. Leczenie tocznia, długotrwale przyjmowane preparaty łagodzące objawy choroby i działania niepożądane, które wywołują, skutkują różnorodnymi powikłaniami. Występuje wówczas większe ryzyko nadciśnienia tętniczego, dyslipidemii lub incydentów ze strony układu krążenia. Lekarstwa na toczeń nie pozostają bez wpływu na układ kostny. Ich przyjmowanie wiąże się z większym prawdopodobieństwem rozwoju osteoporozy. Możliwym powikłaniem są również choroby nowotworowe. U kobiet ciężarnych, chorujących na toczeń, występuje zwiększone ryzyko powikłań. Istnieje zagrożenie poronieniem lub przedwczesnym porodem. Kobiety, u których rozwinął się toczeń, mogą jednak zachodzić w ciążę. Warto jednak pamiętać, aby była ona planowana. Zalecanym okresem na zajście w ciążę jest stan remisji lub niskiej aktywności tocznia. Kobiety w ciąży powinny być pod szczególną opieką specjalistów. Takie kroki zwiększają szansę na szczęśliwe donoszenie ciąży.
Toczeń to schorzenie, któremu trudno zapobiec. Przy odpowiednich warunkach, w tym również predyspozycjach genetycznych, atakuje on układ kostny, układ moczowy, skórę i inne narządy ciała. Można starać się łagodzić objawy i wydłużać okresy remisji, poprzez stosowanie się do zaleceń lekarza, uczestniczenie w procesie leczenia, budowanie świadomości chorych na temat zarówno samej choroby, jak i stosowanych leków. U większości pacjentów obserwuje się nadwrażliwość na światło. Korzystne efekty może więc przynieść unikanie ekspozycji na słońce. Zaleca się też wprowadzenie ogólnych zasad zdrowego trybu życia u chorych na toczeń rumieniowaty układowy i toczeń rumieniowaty skórny. Dieta niskoprzetworzona, o wysokiej zawartości składników odżywczych, regularna aktywność fizyczna, unikanie używek i regeneracja organizmu wzmocnią ciało i poprawią jego pracę.
Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą trudną do przewidzenia. W zależności od ciężkości objawów, może ona w mniejszym lub większym stopniu wpływać na jakość życia. Stale przyjmowane leki, częste wizyty kontrolne, ból różnych części ciała i inne nieprzyjemne objawy tocznia mogą powodować problemy emocjonalne. Zmiany w obrębie skóry są też przyczyną spadku samooceny i ograniczenia kontaktów towarzyskich. Stała edukacja chorych, regularna kontrola choroby, sprawowana zarówno przez specjalistów jak i samego chorego, a także wsparcie emocjonalne pomoże zmniejszyć liczbę powikłań i poprawić jakość życia.
Kto dla Was pisze?Nazywam się Dominika Pagacz-Tokarek. Bycie farmaceutą to dla mnie nie tylko zawód, ale przede wszystkim możliwość niesienia pomocy innym w zakresie zdrowia. Aby robić to coraz lepiej, ciągle się uczę i doszkalam. W wolnym czasie czytam książki i układam puzzle. Lubię też aktywnie spędzać czas w gronie rodzinnym.
Bibliografia:
- Skórna postać tocznia rumieniowatego. Rekomendacje diagnostyczno-terapeutyczne Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego.
- Samotij d., Leczenie tocznia rumieniowatego układowego - wyzwania i perspektywy na przyszłość, Varia Medica, 2018, tom 2, nr 5, s. 430-438.
